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Krankheitsbezeichnung
"Spina bifida" (Spaltbildung der Wirbelsäule) bezeichnet ein Symptom einer komplexen
angeborenen Entwicklungsstörung des zentralen Nervensystems (d.h. von Gehirn und Rückenmark
= Dysraphie)
Synonyme Bezeichnungen: offener Rücken, dysraphische Störung, Neuralrohrdefekt, neural-tube-
defect, Mittellinienstörung
Krankheitsformen
Spina bifida (spinale Dysraphie)
• Spina bifida occulta (okkulte spinale Dysraphie) • Offene Spina bifida (offene spinale Dysraphie, Spina bifida aperta) - Meningozele - Myelomeningozele - Myelomeningozstozele Krankheitsmerkmale der Spina bifida
• Störung des Hirnwasserkreislaufes, meist mit Erweiterung der Hirninnenräume (Hydrozephalus internus) und Shuntpflichtigkeit • Fehlende Verlagerung von Kleinhirnanteilen in den Schädel (Arnold-Chiari-Fehlbildung) von unterschiedlichem Ausmaß mit möglicher Einengung des Wirbelkanals und Kompression des Rückenmarkes • Liquorgefüllte Zele im Bereich der Spaltbildung, in der Anteile der Hirnhäute (Meningozele) oder/und von Rückenmark (Myelomeningozele) enthalten sind • Muskellähmungen von unterschiedlichem Ausmaß, abhängig von der Höhe der Spaltbildung • Empfindungsstörungen der Haut abhängig von der Höhe der Spaltbildung • Neurogene Funktionsstörung der Harnblase • Neurogene Störung des Endarmes mit Stuhltransportstörung. Entstehung: bis zum 27.Schwangerschaftstag.
Ursache: Ein Zusammenhang mit einer Stoffwechselstörung der Folsäure wird vermutet, ist aber
noch nicht sicher bewiesen (vgl auch Folsäureprophylaxe 1.1)
Vorkommen (Inzidenz): 6-12 Kinder von 10.000 Geburten (0,6 - 1,2 %o) aller Lebendgeborenen.
Prognose: Wesentlich abhängig von qualifizierter ärztlicher und psychosozialer Versorgung.
Lebenserwartung (soweit bisher bekannt, weil eine Behandlung erst seit etwa 1960 möglich
wurde):
• weitgehend normale Lebenserwartung bei qualifizierter und kontinuierlicher Behandlung • 3-4 % Mortalität Medizinische und psychosoziale Versorgung bei Spina bifida und Hydrozephalus
Wegen der teilweise sehr unterschiedlichen Krankheitsmerkmale ist stets eine individuelle
Anpassung des Gesamtplanes unerlässlich.
1 Vorbeugende Maßnahmen
1.1 Folsäure-Prophylaxe
Die Wahrscheinlichkeit der Konzeption und Entwicklung eines Spina bifida-Kindes kann durch die
prä- und perinatale Einnahme von 4 mg Folsäure vom 1. bis zum 27. Schwangerschaftstag (bei
Kinderwunsch bzw. geplanter Schwangerschaft auch bereits einen Monat vorher), um etwa 2/3
gesenkt werden (3). Diese Folsäure-Prophylaxe wird vor allem Müttern, die ein Spina bifida-Kind
geboren haben, bereits nach Absetzen schwangerschaftsverhütender Maßnahmen empfohlen.
1.2 1.3 Ausschluss / Therapie / Vermeidung von Erkrankungen, die mit einem erhöhten Risiko von
Dysraphien verbunden sind (Malabsorptionssyndrome, Sprue, Psoriasis, Fasten.)
1.4 Untersuchung von Folsäure
Der Nachweis im Serum und in den Erythrozyten ergibt unsichere Werte. Ein Homocystein-Wert im
Blut von über 10 µmol/l gilt als verlässlicher Hinweis auf einen Folsäuremangel.
2 Frühversorgung
Die Versorgung des Spina bifida-Kindes und seiner Familie beginnt mit der Diagnosestellung der
kindlichen Störung. Die Erstdiagnose wird heute noch in der Regel bei Geburt des Kindes,
zunehmend jedoch auch pränatal gestellt.
2.1 Vorsorgeuntersuchungen (M+) für die Mutter
Übersicht:
M 1 + vor der Schwangerschaft
M 2 + während der Schwangerschaft
M 3 + vor / nach der Geburt
2.1.1. M 1 +:
Vorsorgeuntersuchung vor einer Schwangerschaft bei Frauen, die ein Kind mit Spina bifida geboren
haben oder in deren Familien ein Spina bifida geboren wurde
unabhängig von einer geplanten Schwangerschaft
Inhalte:
• Beratung über die Häufigkeit von Verschlussstörungen der Wirbelsäule und Wiederholungswahrscheinlichkeiten (Inzidenz etwa 1/1000, nach eigener Spina bifida-Schwangerschaft: etwa 1/100) • Hinweis, dass Ursachen für die Entstehung einer Spaltbildung unbekannt sind, dass jedoch ein Zusammenhang zwischen zu einem Mangel an Folsäure und der Entstehung einer Spaltbildung besteht • dass die Wiederholungswahrscheinlichkeit durch eine perinatale Folsäure-Einnahme um • Empfehlung einer Einnahme von 4 mg Folsäure durch die Mutter die ein Kind mit einer Spaltbildung geboren hat und bei der ein Kind in der engeren oder weiteren Familie (des Vaters oder der Mutter) geboren wurde, sowie bei der eine Erkrankung besteht, bei der das Vorkommen von Spaltbildungen beschrieben ist (vgl. spezielle Vorgeschichte) einen Monat vor einer geplanten Schwangerschaft bis drei Monate nach Beginn der Schwangerschaft • Strikte Vermeidung von Hunger- und Fastenkuren • Ausgeglichene Ernährung • Regelmäßige Mutterschaftsvorsorgeuntersuchungen (vgl. Mutterpass), wenn noch nicht • Möglichkeiten der pränatalen Diagnostik: Spezielle Ultraschalluntersuchungen (DEGUM 2 und 3) ab der 12. Schwangerschaftswoche, Fruchtwasseruntersuchung ab der 16. Vorsorgeuntersuchung während einer Schwangerschaft mit einem Spina bifida-Kind vor der 22. SchwangerschaftswocheInhalte: Untersuchungen / Empfehlungen / Maßnahmen: • Einnahme von 4 mg Folsäure durch die Mutter optimal 1 Monat vor und drei Monate nach Beginn der Schwangerschaft, mindestens jedoch während des ersten Schwangerschaftsmonats • Diskussion einer Folsäure-Einnahme während des weiteren Schwangerschaftsverlaufes. • Angebot eines Kontaktes zum Eltern-Selbsthilfe • Angebot eines speziellen Ultraschall-Screenings (der Stufe 3) zur Überwachung von Befunden, durch die Einfluss auf den Entbindungstermin haben können (die Weite der Hirninnenräume, die Entwicklung der Hirnkammern, Veränderungen im Nacken und am Rücken, Harntransportstörungen. • bei unklaren Befunden: ggf. 3-D-Ultraschall-Untersuchung • Angebot einer Begleitung der Eltern bei Vorsorgeuntersuchung durch eine Vertrauensperson (z.B. der Elternselbsthilfe) bei Vorsorgeuntersuchungen zur Erklärung von medizinischen Fremdworten, Besprechung medizinischer und psychosozialer Fragen, ggf. zur emotionalen Stützung • Angebot regelmäßiger Gespräche mit den Eltern über evtl. erkennbare Störungen und die sich hieraus ergebenden therapeutischen Möglichkeiten • die Auswahl der Geburtsklinik, in der spezielle Erfahrungen mit einer optimale Entbindung und eine umfassende Erstversorgung möglich ist • die Geburtslenkung (vgl. M 3 +), • die Erstversorgung nach der Geburt (vgl. M 3 +).
Diagnose einer Spina bifida in der Frühschwangerschaft Die Eltern müssen (nach dem „Schwangerenkonfliktgesetz“) als faire Entscheidungshilfe mit Rücksicht auf unterschiedliche ethische Auffassungen möglichst umfassend sowohl über den erkennbaren Umfang der Störung und über die heute bestehenden Möglichkeiten der Versorgung bzw. Rehabilitation „ergebnisoffen“ beraten werden. Realität ist jedoch, dass in der Regel ausschließlich eine Aufklärung über erkennbare und mögliche Krankheitsmerkmale erfolgt, nicht aber über die bestehenden rehabilitativen Möglichkeiten. Erschwerend wirkt sich bisher aus, dass der Zusammenhang zwischen pränatalen Hinweisen auf eine dysraphische Störung und dem späteren klinischen Bild noch unscharf sind. Eine Verbesserung der Aussage über pränatale Darstellung von kindlichen Besonderheiten ist durch geeignete sonographische Untersuchungen (US in 3 Ebenen) zu erreichen; hieraus ergeben sich oft genauere Beratungsinhalte zur Versorgung des Kindes.
Diagnose in der späteren SchwangerschaftErfolgt die Diagnose nach der 21. Schwangerschaftswoche, bietet sich in jedem Fall die Gelegenheit einer systematischen Vorbereitung der Eltern auf die Geburt des Kindes. Hierdurch wird, nach bisheriger Erfahrung, • die psychische Reaktion der Eltern auf die Mitteilung einer vorliegenden Störung erheblich • der Geburtsablauf medizinisch und psychisch optimiert. • Regelmäßige Gespräche über den Schwangerschaftsverlauf und die psychische Betroffenheit müssen, wenn nötig mehrfach, angeboten werden. 2.1.3 M 3 +: Vorsorge um die Geburt (Perinatale Vorsorge) Zeitraum der Vorsorgeuntersuchung: Kurz vor, während und nach der Entbindung.
Inhalte:Vor der Entbindung • Festlegen der Entbindungsform und -zeitraum • Entbindung: Ohne Zelenbildung: Diskussion einer transvaginalen oder Schnitt-Entbindung zum regulären Geburtstermin (beachten: wehenbedingte neurologische Druckschäden sind auch bei fehlender Zelenbildung sind trotzdem möglich). • Bei Zelenbildung: Schnittentbindung in der 38. Schwangerschaftswoche zur Vermeidung von Druckschäden und Zerreißungen von neurologischem Gewebe im Bereich der Zele. • Besprechung des Geburtsablaufes: Anwesenheit des Vaters, Erstkontakt der Mutter und des • Die Entbindung sollte in einer Einrichtung erfolgen, in der spezielle Erfahrungen mit der Entbindung und Patientenführung vorliegen und in denen eine spezialisierte operative Erstversorgung und Weiterbetreuung gewährleistet ist. • Planung der intensivmedizinischen perinatalen Versorgung mit Berücksichtigung sozialmedizinischer Aspekte (vgl. Entbindung) 2.2 Geburtslenkung
Geburtslenkung bei bekannter Spina bifida
Zur Schonung des Nervengewebes wird bei Vorliegen einer zystischen Vorwölbung im Bereich der
Spaltbildung (Meningo-Myelo-Zysto-Zele = MMZZ) die Geburt vor Einsetzen der ersten Wehen in
der 38. Schwangerschaftswoche durch eine Schnittentbindung empfohlen. Durch Kaiserschnitt
(Sectio) entbundene Kinder mit MMZZ können (nach der Literatur) um zwei Segmente niedrigere
Lähmungen zeigen als Kinder, die auf dem natürlichen Geburtsweg (transvaginal) entbundene
werden.
Geburtslenkung bei nicht erwarteter Spina bifida
Die Geburt der meisten Spina bifida-Kinder erfolgt (immer noch) unerwartet. Die hierdurch
ausgelöste schockähnliche psychische Reaktion der Eltern wird bisher nur ausnahmsweise adäquat
berücksichtigt. Durch den unmittelbar nach der Geburt des Kindes einsetzenden medizinischen
Aktionismus bleiben die psychischen Akzeptanzprobleme ungelöst und beeinflussen die
medizinische Rehabilitation negativ. Deshalb ist eine weitere Verbesserung der perinatalen
Behandlungskonzeptes für die Eltern dringend zu fordern.
2.3 Erstversorgung
2.3.1
Innerhalb des ersten, spätestens des zweiten Lebenstages muss zur Vermeidung einer Infektion der (kinder-/ neuro-) chirurgische Verschluss der Spaltbildung erfolgen. Bei längeren Intervallen steigt das Risiko einer Infektion der Spaltbildung und des Hirnwassers sowie der narbigen Schrumpfung der Zele und damit eine neurologische Verschlechterung. Andererseits liegt nur in Ausnahmefällen eine Notfallsituation vor.
Es steht somit ausreichend Zeit zur Verfügung • für einen ausreichenden (möglichst körperlichen) Kontakt von Mutter/Eltern/Kind • für ausführliche, wenn nötig wiederholte Gespräche mit beiden Elternteilen über die bei dem Kind erkennbaren Störungen und die Möglichkeiten der Rehabilitation zur Verfügung. Immer ist das Einverständnis beider Elternteile zur operativen Erstversorgung anzustreben. • Kaum jemand braucht einen (alle nichtssagende Konvention vermeidenden) "Glückwunsch" und ein sichtbares Zeichen der besonderen Empathie zur Geburt (d.h.: z.B. einen Blumenstrauß) mehr als das behinderte Kind und seine Eltern. • Gewährleistung einer (intensiv-) medizinischen Versorgung nach der Geburt, • Gewährleistung einer mikrochirurgischen Erstversorgung der Rückenmarksspalte, und des hier liegenden neurologischen Gewebes innerhalb von 24 (längstens 72) Stunden. Ermöglichung eines ausreichend langen Erstkontaktes zwischen Eltern und Kind: • ausreichend langer unmittelbarer körperlicher Kontakt von Mutter/Eltern/Kind • ausreichend Zeit zu einem Gespräch der Eltern untereinander, • ausreichend Zeit, Rat bei Freunden und anderen Vertrauenspersonen einzuholen. Bis dahin sollte die operative Erstversorgung möglichst zurückgestellt werden. Liegt ein Notfall vor, der den Erstkontakt nicht erlaubt, ist baldmöglichst eine Verbindung der Eltern zum Kind herzustellen. Angebot: die Mutter im (klinikseigenen) Rollstuhl sooft wie möglich zum Kind zu bringen.
Medizinische und soziale Aufklärung der Eltern • Angebot der Anwesenheit von Vertrauenspersonen beim Erstgespräch (die oft nur zuhören • Rücksichtsvolle Gesprächsführung • Ausgewogene Vermittlung der Ganzheitlichkeit des Kindes, d.h. Vermeidung des Eindruckes, dass das Kind nicht vorwiegend unter dem Aspekt seiner Behinderungsmerkmale gesehen wird, • Berücksichtigung der psychologischen und emotionalen Betroffenheit der Eltern • vollständige, faire, streng am Kind orientierte (keine "Ausbreitung" von Wissen!) Beschreibung der erkennbaren Störungen, stets in Verbindung mit den bestehenden konservativen und operativen Versorgungsmöglichkeiten • Ermöglichung eines Dialoges, d.h. wenn nötig: wiederholtes Eingehen auf Fragen • Einholen der Operationseinwilligung zur Erstversorgung (möglichst) beider Eltern. 3 Nachsorge
Die Nachsorge erfolgt wegen des teilweise notwendigen hohen Spezialwissens in der Regel durch
Spezialambulanzen oder / und Organspezialisten (Kinderchirurgen, Neurochirurgen, Urologen,
Orthopäden u.a.). Keine Änderung des Krankheitsverlaufes eines Organes bleibt ohne
Auswirkungen auf andere Organe und soziale Bereiche.
Es ist deshalb eine besondere und anspruchsvolle Aufgabe,
• die Auswirkungen der (Änderung der) Versorgung eines Organbereiches auf andere Bereiche zu überprüfen und zu berücksichtigen, • der individuellen Belastungsfähigkeit sowie den besonderen sozialen Bedingungen (zur Verfügung stehende Zeit, Familie u.a.) anzupassen. Hierzu wurden spezielle Vorsorgeuntersuchungen ausgearbeitet. Sie beginnen bereits während der Schwangerschaft (s.o.), folgen zunächst dem eingeführten Vorsorgeschema im Kindesalter und dürfen im Kindesalter nur in Ausnahmefällen einen Zeitraum von 6 Monaten, im Erwachsenenalter von 12 Monaten überschreiten. 3.1 Vorsorgeuntersuchungen (U+) im Kindesalter
Untersuchungsabstände
• Säuglingsalter: Bis zum 6. Lebensjahr folgen die Untersuchungsabstände der U + den Vorsorgeuntersuchungen im Kindesalter (U). Bei/nach Komplikationen sind weitere Untersuchungen angezeigt. • Kleinkind- / Kindesalter: Bis zum 6. Lebensjahr ist wegen der Wachstumsdynamik und den hiermit im Wesentlichen verbundenen Komplikationsmöglichkeiten eine Abstand von 6 Monaten (bei/nach Komplikationen häufiger) angezeigt. Danach werden die Untersuchungsabstände dem Verlauf angepasst, überschreiten jedoch nicht den Abstand von • Jugendalter: Während des pubertären Wachstumsschubes können wiederum verstärkt neurologische Veränderungen (meist durch das sekundäre tethered cord auftreten, weshalb die Untersuchungsabstände wieder auf 6 Monate zu verdichten sind. • Erwachsenenalter: Die Untersuchungsabstände werden individuell festgelegt, sollen aber 12 Übersicht der speziellen Vorsorgeuntersuchungen (U+) bis zum 6. Lebensjahr
U 1 + Neugeborenen- Erstuntersuchung (vor der Erstversorgung)
U 2 + 03. - 10. Lebenstag .
U 3 + 04. - 06. Lebenswoche .
U 4 + 03. - 04. Lebensmonat .
U 5 + 06. - 07. Lebensmonat .
U 6 + 09. - 12. Lebensmonat .
U 7 + 17. - 19. Lebensmonat .
U 8 + 23. - 25. Lebensmonat .
U 9 + 2 ½ Jahre .
U 10 + 3 Jahre .
U 11 + 3 ½ Jahre .
U 12 + 4 Jahre .
U 13 + 4 ½ Jahre .
U 14 + 5 Jahre .
U 15 + 5 ½ Jahre .
U 16 + 6 Jahre .
U + Weitere Vorsorgeuntersuchungen bis zum 14. Lebensjahr,
für Jugendlich und Erwachsene
3.2 Organbezogene Überwachungsinhalte und Therapien
3.2.1
Material: Längen-Gewichtskurve.
Überwachungsinhalte: • Überwachung des Wachstumsverlaufes (Messen der Scheitel-Fersen-Länge im Liegen) • Messen der Spannweite als lähmungsunabhängiges Längenmaß) zur Früherkennung von Kleinwuchsformen, vorzeitig einsetzender Pubertät; • Überwachung der wachstumsbedingten relativen Verkürzung der (peripheren) Anteile des • Frühe Überwachung der Gewichtsentwicklung: bis zum 10 Lebensjahr mit einer Längen-/Gewichtskurve; etwa ab dem 10. Lebensjahr mit dem Body-Mass-Index (BMI). Es besteht vergleichsweise hohes Risiko zur Entwicklung von Übergewicht, das sich auf die gesamte Rehabilitation (vor allem auf die Mobilität) ungünstig auswirken kann; bei Abweichungen der Gewichtskurve im Sinne eines Übergewichtes ist eine frühe und kontinuierliche diätetische Beratung angezeigt. Material: Kopfumfangskurve: Kleines Kind: kleiner Maßstab (mm-Kurve); großes Kind: großer Maßstab);Überwachungsinhalte: • Kopfwachstum: Führen einer Kopfumfangskurve • Ventrikelweite: klinisch, sonographisch, radiologisch (CT, MR) • Hirnwasserableitung: Funktion, Ausschluss mögl. Komplikationen; • klinische Hirndruckzeichen • bei Hirndruckverdacht: sonographischer Nachweis der Aufweitung des N. opticus vor Eintritt in das Auge und Nachweis freier Flüssigkeit im Bauchraum. • Sicherung einer regelmäßigen neurochirurgischen Überwachung. Material: E-Haken oder ähnliches ScreeningÜberwachungsinhalte: • Sehkraft (Visus (Nahvisus, Fernvisus),); regelm. orientierend: bei Einnahme von atropinähnlichen Medikamenten (z.B. Oxybutynin.) • Stereosehen, Farbsehen. Perimetrie (sobald/soweit möglich) • Achsenstellung; • Ausschluss von Hirnüberdruckzeichen bei Verdacht auf Hirnüberdruck: sonographisch: Dicke des N. opticus, augenärztlich: Augenhintergrund; • Sicherung einer regelmäßigen augenärztlichen Überwachung zumindest bis zur exakten subjektiven Visusangabe (meist nicht vor dem 5 Lebensjahr). Material / Methode: HirnstrombildÜberwachungselemente: • Ausschluss pathologischer Entwicklungen durch Ableitung von Hirnstrombildern (EEGs) bis zur Ausreifung des Gehirns im Jahresabstand, • danach: bei krankhaften Veränderungen bzw. manifestem Krampfleiden: dichtere EEG- • ggf. Überwachung von Medikamenten-Blutspiegeln bei Einnahme von antikonvulsiven Material: Neurologischer Status, Sensibilitätsschema, Muskelfunktionstest.
Überwachungsinhalte: • Regelmäßige neurologische Überwachung (Reflexe, Sensibilität; Trophik, Durchblutung) wegen möglicher wachstumsbedingter bzw. regressiver neurologischer Veränderungen; • Festlegung der Lähmungshöhe und der Sensibilitätsausfälle; • Definition besonders verletzungsgefährdeter Hautzonen mit Darstellung in einem • Radiologische Diagnostik bei folgenden Symptomen: • bei allen neurologischen Auffälligkeiten / Störungen oberhalb der Spaltbildung; • bei vorzeitig einsetzenden Verbiegungen der Wirbelsäule, • Erhöhung der Grundspannung der Muskulatur (z.B. bei Morgensteifigkeit), • bei zunehmenden Reflexsteigerungen, • zunehmenden (therapieresistenten) Gelenkfehlstellungen, • bei Auftreten unwillkürlicher Bewegungen, • bei Änderungen der Harnblasenfunktion sind folgende Untersuchungen angezeigt:1. Sonographische Überprüfung des Spannungszustandes des Rückenmarkes; 2. Kernspintomographische Untersuchung (Schädel bis Steißbeinregion) • bei bekannter oder vermuteter Verwachsung von Rückenmark und Operationsnarbe (tethered cord) spätestens vor Erreichen des pubertären Wachstumsschubes; • zum Ausschluss einer Rückenmarkskompression im Bereich des kraniozervikalen • zum Ausschluss einer Höhlenbildung oder (multi- ?) zystischen Neubildung im Verlauf des • zum Ausschluss von Neubildungen (Lipome/Epidermoide) 3. Elektrophysiologische Diagnostik motorischer und sensibler Funktionen: bei Hinweisen auf zunehmende neurologische Veränderungen (s.o.);4. Muskelfunktionstest 3.2.6 Überwachungsinhalte:
Überprüfung von Lungenfunktion und (Langzeitmessung der) Atmung bei neurologischen
Veränderungen durch eine Kompression im Bereich des kraniozervikalen Überganges (CHIARI II-
Fehlbildung) oder/und bei (nächtlicher) auffälliger Atmung.
Ambulant auszuführende nächtliche Atemlangzeitmessungen, Lungenfunktionsdiagnostik, ggf.
Schlaflaboruntersuchung(en) bei
• Atemstörungen tagsüber und nachts • Tagesmüdigkeit • belastungsabhängigen Luftnotzuständen (z.B. bei Physiotherapie u.a.) • auffälliger nächtlicher Atmung • erheblicher spinaler Hypertonie der Arme • zunehmender Skoliose. • kraniospinale Kompression durch CHIARI-Fehlbildung, • rez. Bronchitiden und / oder Pneumonien Stationär im Schlaflabor bei erheblich auffälligen Untersuchungsbefunden. Material: Wachstums-(Längen-/Gewichts-) KurveÜberwachungsinhalte: • Längenwachstum (Scheitel-Sohlen-Länge, Spannweite): Früherkennung von (endokrinologisch) bedingtem Kleinwuchs, Früherkennung einer vorzeitigen Pubertätsentwicklung (Ausschluss einer Pubertas präcox bei Entwicklung von Pubertätsmerkmalen vor dem 8 Lebensjahr); • Gewicht: Frühe Beachtung der Gewichtsentwicklung mit der Führen einer Wachstums- Gewichts-Kurve, ab dem 10. Lebensjahr mit dem "Body-Mass-Index" (BMI). Bei Entwicklung von Übergewicht: regelmäßige diätetische Beratungen. Bei manifestem Übergewicht: diätetische, ärztliche und psychologische Behandlung. • ggf. Ausschluss / Nachweis einer Pubertas präcox oder Pubertas tarda Material: Neurologische Untersuchung, Muskelfunktionstest, Gelenkstatus, Entwicklungsdiagnostische Verfahren, Hilfsmittelverzeichnis.
Überwachungsinhalte: • Regelm. Diagnostik des motorischen Entwicklungsstandes, • Diagnostik der (krankhaften Veränderung von) Muskelfunktionen und Gelenkstellungen • Krankengymnastik: Festlegung krankengymnastischer Behandlungselemente, Definition von Grenzen krankengymnastischer Behandlung. Vermittlung und Überwachung von krankengymnastischer Therapie (1); • Indikationsstellung und Auswahl und regelmäßige Überprüfung von Hilfsmitteln (Orthesen, Lagerungshilfen, Fahrzeugen usw.) je nach Lähmungshöhe und -ausmaß • Vermittlung von Hilfsmittelgebrauchstraining, Mobilitätstraining sowie von • Planung, Entscheidungshilfe, Vorbereitung und Nachsorge bei operativen Eingriffen, die die Mobilität beeinträchtigen: Botulinumtoxin-Behandlung, muskuläre Minimaleingriffe, Umstellungsoperationen an den großen Gelenken Material: altersentsprechende entwicklungsdiagnostische Verfahren, FROSTIG Wahrnehmungstest. Überwachungsinhalte: • Regelmäßige Diagnostik des Entwicklungsstandes • Einleitung bzw. Vermittlung von entwicklungstherapeutischen und/oder ergotherapeutischen • Überprüfung des Hörvermögens; • Überwachung von Sprachentwicklung, Artikulation, Sprachwahrnehmung, Sprachmotorik, • ggf. Vermittlung logopädischer Behandlung (1). • Diagnostik des Entwicklungsstandes • Systematische Anleitung bzw. Vermittlung von speziellen Hilfen Unterstützung bei der Wahl von Kindergarten und Schule 3.2.8.6 Unterstützung bei der Wahl von Kindergarten und Schule.
3.2.8.7 Material: ATL-Status. Funktionelle Selbstädndigkeit (FIM), Barthel-Index Assessments, Hilfsmittelkatalog.
Überwachungsinhalte: • Überwachung von altersentsprechenden Selbstständigkeitsmerkmalen; • ggf. Einleitung und Gewährleistung ergotherapeutischer Maßnahmen zum Training der "Verrichtungen des täglichen Lebens", von häuslichen oder externen Trainingsmaßnahmen (etwa ab einem Alter von 5 Jahren)(1); • Vermittlung von Hilfsmitteln zur Erleichterung der "Verrichtungen" im häuslichen und • Rechtzeitige Einleitung von Maßnahmen zur Berufsfindung • Gewährleistung von Berufstätigkeit (Arbeitsplatzgestaltung, Kontinenzsicherung, Definition der Belastbarkeit, Vermittlung geeigneter Kurmaßnahmen .); • Sicherung notwendiger Pflegemaßnahmen, Überwachung von Pflegediensten. Methode:Ggf. Diagnostik; Regelmäßige Gespräche • Diagnostik psychopathologischer Symptome (vor allem Ängste, Zwänge [Risiken: häufige lebensbedrohliche Erlebnisse, Häufung stationärer Aufenthalte, häufige Trennungen], neurotische Entwicklungen [Überforderungen, unangemessene Ansprüche, Panik-Reaktionen.], Verhaltensauffälligkeiten; • ggf. Vermittlung von verhaltenstherapeutischen, psychotherapeutischer Hilfen, Material/Methode: Harndiagnostika (Teststäbchen, vorgefertigte Nährböden), Blasendruckmessungen, radiologische DiagnostikÜberwachungsinhalte: • Lähmungstyp:
- Regelmäßige Blasendruckmessungen (ab dem 1. Lebensjahr) vor allem während der Phasen beschleunigten Wachstums und bei zunehmenden neurologischen Veränderungen. - Neuropathischer Umbau der Harnblase: sonographische (Blasenwanddicke, Profilveränderungen der Harnblase) und röntgenologische Überwachung. • Infektion
Material: Teststäbchen, vorgefertigte Nährböden.
Überwachungsinhalte: - Urinüberwachung: Anleitungen zur selbstständigen Urinüberwachung, - Verhalten bei verschiedenen (symptomatischen, asymptomatischen) Infektionsformen; Behandlungsformen [medikamentöse: oral oder lokal); • Harntransport
- Regelmäßige sonographische Überwachung (Untersuchung mit gefüllter Harnblase) einer Harntransportstörung, vor allem bei hypertonem Lähmungstyp. • Medikamente
- antiinfektiöse Medikamente (nur nach Austestung der Empfindlichkeit des Erregers). Ausnahme: fieberhafte Harnwegsinfektionen: Sofortige "Blindbehandlung" bis zum Vorliegen des Antibiogramms; - die Harnblase entspannende und damit erweiternde Medikamente (Anticholinergika) bei hypertonem Blasenhohlmuskel und zur Vergrößerung der Blasenkapaziät und zur Verbesserung der Inkontinenz; - den Blasenverschluss beeinflussende Medikamente: Phenoxybenzamín, Botulinumtoxin bei hypertonem Verschluss der Harnröhre. • Flüssigkeit
- Definition des Flüssigkeitsoptimums; wenn möglich: reichlich kalorienfreie Flüssigkeit;- Entleerungstechniken: (nur) entsprechend dem Harnblasen-Lähmungstyp sowie dem Alter angepasste Entleerungstechniken ( Kathetertechniken, aktive/passive Bauchpresse, medikamentöse Behandlung); • Kontinenz
- Kontinenzsicherung bei verschiedenen Lähmungstypen und in verschiedenen Altersstufen.
- Entleerungstechniken: Ausdrücken der Harnblase (aktiv, passiv), Triggern, Katheterentleerung) Kondomurinale, Windel. Hilfsmittelberatung: z.B. Katheterarten, HM zur Kontinenzsicherung. • Blutuntersuchungen (Blutentnahme nur an sensibel gestörten Hautzonen):
- nach Nierenbeckenentzündungen (CRP quantitativ, BSG) und zur Überprüfung harnpflichtiger Substanzen; • Nierenfunktion
- Clearance, evtl. seitengetrennt (vor allem nach pyelonephritischen Ereignissen); • Operative Eingriffe
- Planung, Entscheidungshilfe und Vorbereitung operativer Eingriffe; Überwachung nach Operationen.
- Arten von urol. Operationen: Antirefluxplastik, Kolloidumspritzungen, nasse Ableitungen (Vesikostomie; Kolon-Konduit). Trockene Ableitungen: Pouch mit Nabelstoma, Blasenaugmentationen) • Festigkeit des Stuhlganges: diätetische, medikamentöse Beeinflussung; Durchfälle: diätetische, medikamentöse Behandlung; • Enddarmentleerung: Altersgebundene Techniken zur Enddarmentleerung (medikamentöse Stützung, mechanische Hilfen, Mobilitätsförderung); • Kontinenzsicherung: Techniken zur Sicherung der Kontinenz: z.B. Ausräumen, aktive und passive Bauchpresse, Darmspülung, Analtampons • Hilfsmittelberatung: Windelarten, unterschiedliche Arten von Analtampons • Körperpflege: Erweiterte Basispflege; Duschen, Baden, Desinfizieren, • Geruchsbehinderung: Frühe Anleitungen zur Vermeidung von G. Reinigungstechniken, • Hilfsmittelberatung: barrierefreies Bad, Hilfsmittelausstattung, Badehilfen, Badewannenaufsätze, Duschrollstuhl usw.). Material/Methoden: Sensibilitätsschema, InspektionÜberwachungsinhalte: • Erweiterte Basispflege: Hautschutz bei Inkontinenz, bei Hautatrophie und • Druckstellen (Dekubitus): Kenntnis der Risikozonen. Vorsorge: Strategien in verschiedenen. • Regelmäßige Druckstellenüberwachung vor allem im Bereich getragener Orthesen. • Hilfsmittelberatung (Sitzkissen, Kälteschutz etc.) • Ausführung und Gewährleistung Therapieformen (Druckentlastung, Wundversorgung); • plastisch-operative Verfahren. • Überwachung des Pubertätsbeginns: hormonelle Steuerung bei Pubertas präcox; • Spezielle Steuerung der Menses: z.B. Inkontinenz + Menses; Hilfsmittelberatung; • ggf. Beratung zu kontrazeptiven Methoden; • Kooperative Schwangerschaftsbetreuung: Folsäureprophylaxe bis Entbindungsformen. • Basisüberwachung von Entwicklungsmerkmalen; Definition spezieller andrologischer • Vermittlung andrologischer Untersuchungen: Qualität des Ejakulates, evtl. hormonelle • Therapie bei Erektionsstörungen, • Rechtzeitige Sicherung von Sperma evtl. für späteren Kinderwunsch. • Sexualentwicklung: Information, Beobachtung, Anleitung • Partnerberatung: Sexualtechniken, Familienberatung, Schwangerschaftsberatung. • Familienplanung: Definition der Wiederholungswahrscheinlichkeit für die engere und • Minimierung der Wiederholungswahrscheinlichkeit durch Beratungen zur Familienplanung und prospektiven Folsäure-Substitution bei geplanter bzw. möglicher Schwangerschaft; • Genetisches Gutachten zur individuellen Abschätzung der Wiederholungswahrscheinlichkeit • Schwangerschaftslenkung: Folsäure-Verabreichung, evtl. Fruchtwasseruntersuchungen (Alpha-Fetoprotein, Azetylcholesterin-Esterase) spezielle Ultraschalluntersuchungen auf Stufe 3 einschl. Ultraschall in drei Ebenen. • Allergischen Disposition: Kontrolle des IgE, • Allergendiagnostik: vor allem Latex (Intrakutantest, RAST-Diagnostik; bei bekannter Latexallergie: Ausstellen eines (auffindbaren) Notfallausweises. • Allergenkarenz: strikte Vermeidung latexhaltiger Materialien; Gewährleistung latexfreier • Gewährleistung eines normalen, umfassenden Impfschutzes. Wichtige Impfungen: Pertussis, 4 Familie
Überwachungsinhalte / -Methoden:
• Eingehende pränatale oder postnatale Frühbetreuung der Eltern nach Stellen der Diagnose (hohes, zeitlebens psychodynamisch wirksames emotionales Konfliktpotential), vgl.: Perinatale Versorgung • Regelmäßige, curricular begleitende streng an den Behinderungsmerkmalen orientierte spezielle Ausbildung der Betroffenen und deren Eltern/Pflegepersonen. • diagnostisch-therapeutische Anleitungen als Einzelausbildung in der Klinik, in der Ambulanz und zu Hause (vgl. 5 Ausbildung) • Ausbildung altersspezifischen Gruppenseminaren (vgl. 5 Ausbildung). • Therapieabstimmung: Die Einhaltung der häufig außergewöhnlich komplexen Überwachung überfordert viele Patienten und Familien. Es ist eine besondere, aufwendige, anspruchsvolle Aufgabe, die Prioritäten der notwendigen Therapieformen zu ordnen, die geringste Belastung für den Patienten und die Familie zu ermitteln (z.B. einseitige Operationen zu planen, die sonst nur zweizeitig ausgeführt würden), widersprüchliche Auffassungen von Ärzten und Therapeuten über den Rang Therapieformen zu koordinierten (eine für Eltern oder Patienten nicht zu lösende Aufgabe), die Auswirkungen der Versorgung auf die Familie zu beachten (z.B. Bedrohung des Arbeitsplatzes bei zu häufiger Vorstellung des Kindes, die Vernachlässigung der Geschwister durch die Therapie-Bindung der Eltern, besonders der Mutter).usw. • Definition von Prioritäten vor allem im therapeutischen Bereich • Konfliktregulierung bei unterschiedlichen Arzt- /Therapeuten-Meinungen (ein leider häufiges, für die Betroffenen belastendes Phänomen) • Berücksichtigung des Partners, der Geschwister (drohende Verwahrlosung, drohende • Vermittlung von familienentlastenden Maßnahmen. 5 Ausbildung
5.1 Einzelausbildung der Betroffenen / Eltern
• Während des ersten Kliniksaufenthaltes: Frühhinweise auf lebensbedrohliche Komplikationen (z.B. Hirndruckzeichen, Harnwegsinfektionen.) • Ständige Anpassung des Ausbildungsstandes an die Krankheitsentwicklung beim Kind, 5.2 Ausbildung in Gruppen
Curricular begleitende Seminare in Kleingruppen
5.2.1
Schwerpunkte: Emotionale und psychosoziale Bewältigung, veränderte Lebenssituation, Solidarisierung. (2)5.2.2 iagnostisch-therapeutischer Eltern-Kind-Aufenthalt i m 1. L Schwerpunkte: Medizinische und soziale Lebensorientierung 5.2.3 iagnostisch-therapeutischer Eltern-Kind-Aufenthalt im 3. Lebensjahr Schwerpunkte: Medizinischer Verlauf; Kindergartenorientierung (2)5.2.4 iagnostisch-therapeutischer Eltern-Kind-Aufenthalt im 6. Lebensjahr Schwerpunkte: Medizinischer Verlauf; Selbstständigkeit, Schulorientierung (2)5.2.5 iagnostisch-therapeutischer Eltern-Kind-Aufenthalt im 12. Lebensjahr Schwerpunkte: Medizinischer Verlauf, Selbstständigkeit, berufliche Orientierung (2)5.2.6 iagnostisch-therapeutische Aufenthalte für Jugendl. und Erwachsene Schwerpunkte: Medizinischer Verlauf, Lebensführung, Selbstständigkeit, berufliche Orientierung (2) 6 Rechtshilfen / Ausgleichshilfen
Beratungsinhalte:
• Versorgungsrechtliche Beratung und Bewertung: Grad der Behinderung, Merkzeichen, ärztliche Berichte, Widerspruchsbegründungen; • Sozialrechtliche Beratung und Bewertung (SGB, BSHG, Landesrechte): Definition des • Bescheinigungen zur Hilfsmittelbeschaffung, Widerspruchsbegründungen; • Steuerrechtlicher Ausgleich: Bescheinigungen usw.; • Vermittlung von speziellen Rechtsberatungen: z.B. Erbrecht, Betreuungsformen u.a. 7 Wohnung
Beratungsinhalte:
• Rechtzeitige Vermittlung von ausreichend großem behindertengerechtem Wohnraum (barrierefreie Zugänge) zur Vermeidung gesundheitlicher Schäden bei den betreuenden Personen • Hilfsmittelberatung und -Verordnung bei der Einrichtung einer behindertengerechten • Beratungen bei der Bauplanung • Bescheinigungen, Begründungen für Wohngeld 8 Patientendossier
(grundsätzlich in den Händen der Patienten / Eltern)
8.1 Diagnosenübersicht
Führen einer Übersicht der unveränderlichen Diagnosen, durchgemachten spezieller Erkrankungen,
ausgeführter Operationen
8.2 Stationäre Aufenthalte
Führen eines Registers der stationären Aufenthalte (Alter, Dauer, Ort, Grund) zur besseren
Verfügbarkeit oft aufwendiger klinischer Berichte und Untersuchungsergebnisse.
8.3 Radiologische Untersuchungen
Führen eines Registers der ausgeführten radiologischen Untersuchungen (Art, Organsystem, Ort,
Ergebnis) zur Abschätzung der Strahlenbelastung und Vermeidung von Doppeluntersuchungen.
8.4 Wichtige Adressen

8.5 Übersicht über ambulante Untersuchungen (mit km-Angabe)
8.6 (Individuelle) Zusammenstellung von (schriftlichen) diagnostischen und
therapeutischen Anleitungen
9 Selbsthilfe
• Rechtzeitige Vermittlung von Kontakten zu regionalen Selbsthilfegruppen, ggf. über den Bundesverband "Arbeitsgemeinschaft Spina bifida - Hydrocephalus (ASBH)", Grafenhof 5, 44137 Dortmund, Tel.: 0231-8610500 • Anbindung an regionale Selbsthilfeeinrichtungen (Adressen > ASBH) Anmerkungen:
(1) Eine zeitliche Abstimmung mit anderen Therapeuten zur Vermeidung von Überlastung durch
Therapien ist erforderlich.
(2) Anforderung von Terminen bei "Arbeitsgemeinschaft Spina bifida - Hydrocephalus", Grafenhof
5, 44137 Dortmund, Tel.: 0231-8610500
(3) vgl. Vorsorgeuntersuchungen bei Spina bifida. Anzufordern bei ArQue, Hartmühlenweg 2-4,
55122 Mainz
(4) Handbuch Spina bifida / Hydrozephalus. Übersichten, Anleitungen für Betroffene, Ärzte,
Therapeuten. Neueste Version anzufordern über ArQue, Hartmühlenweg 2-4, 55122 Mainz, Tel.:
06131-320632

Source: http://www.handbuch.arque.de/web/attachments/ORJHChpxdg246/Rehabilitationsplan_Spina_bifida-Hydrozephalus.pdf